北京天使儿童医院

尿道下裂

尿道下裂

小儿尿道下裂的诊断分析

来源:北京天使儿童医院

时间:2020-10-28

  小儿尿道下裂是临床常见的泌尿系统疾病,因为阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂应注意与女人假两性变形及真两性变形相辨别,特别是兼并隐睾者,不管何种类型的小儿尿道下裂,其性染色质应为阴性,性染色体为XY,尿内17-酮类固醇正常,性腺为睾丸。

  1、女人假两性变形:

  其病因是因为肾上腺皮质某些酶先天缺陷,致使肾上腺皮质的激素组成及代谢反常,使雄激素性质的中心代谢产品增加,女人胎儿外生殖器男性化,出生后外阴继续向男性方向发展,阴蒂肥壮酷似阴茎,尿道口位于肥壮的阴蒂根部而极似会阴型尿道下裂,阴道狭小,其主要辨别关键如下:

  ①仔细查看外阴:除尿道口外,尚有阴道开口;肥壮的大阴唇内无睾丸,

  ②尿17-酮类固醇查看:数值升高,

  ③性染色质查看:用口腔黏膜上皮或阴道黏膜上皮,皮肤或白细胞,经特殊染色后查看性染色质的阳性率,本病为女人,其阳性率应高于10%,

  ④性染色体查看:应为XX,必要时可做肾上腺印象学查看,除外肾上腺皮质肿瘤。

  2、真两性变形:

  真两性变形的生殖腺既有睾丸又有卵巢,或为卵睾,故外生殖器可表现出两种性别同时存在的外观,也可呈典型的尿道下裂外观,其性染色质可为阳性,也可为阴性;性染色体2/3为XX,1/3为XY,若性染色质为阳性,性染色体为XX,可排除尿道下裂,如不能确定性别或较终确诊为真两性变形,则以性腺活体安排查看为依据。


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